Центральный несахарный диабет. Диагностика и лечение

Центральный несахарный диабетЦентральный несахарный диабет связан с нарушением синтеза и секреции антидиуретического гормона гипоталамуса (АДГ). В медицине различают первичные и вторичные причины развития данного заболевания.

Первичная причина связана с прямым наследованием несахарного диабета, которое передается по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. В этом случае заболевание имеется в нескольких поколениях.

При этом имеется дефект гена, который кодирует синтез АДГ. Кроме этого, среди первичных причин наблюдаются анатомические дефекты в строении мозга, но в 50-60 % причину все-таки не удается установить, поэтому такой центральный сахарный диабет называют идиопатическим.

Вторичными причинами могут быть:

  • сотрясение головного мозга
  • травма глазницы
  • перелом основания черепа
  • операции на головном мозге
  • воспалительные заболевания гипоталамуса
  • инфекции центральной нервной системы
  • синдром Шиена-Симондса
  • нарушение кровоснабжения

Напомню, что кроме центрального несахарного диабета имеются и другие виды, такие как нефрогенный, гестагенный, ятрогенный и психогенный несахарный диабет, о которых можно прочитать здесь.

Симптомы центрального несахарного диабета

Для того, чтобы появились первые признаки заболевания необходимо, чтобы секреторная активность гипоталамуса снизилась на 85 %. До этого времени работают компенсаторные механизмы и симптомов пока нет.

Среди симптомов несахарного диабета выделяют два основных:

  1. Частое мочеиспускание
  2. Нестерпимая жажда

Объем мочи в сутки достигает до 5 литров, а в некоторых случаях и 8-10 литров. Поскольку при этом заболевании повышается гиперосмолярность, она стимулирует центр жажды и человек не может обходиться без воды больше 30 минут. При легкой степени недостаточности АДГ человек выпивает примерно 3-5 литров жидкости в сутки, при средней степени — 5-8 литров с сутки, при тяжелом дефиците гормона — 10 литров и больше.

При этом человек очень часто мочится. Моча бесцветная, удельный вес не превышает 1000-1003 г/л. У пациента снижается аппетит, его желудок перерастянут, моторика замедлена, может развиться запор. При инфекции и травме гипоталамуса будут и другие нарушения, такие как:

Если заболевание не лечить, то обезвоживание может привести к сухости кожи и слизистых, возникновению коньюктивитов, ринитов и стоматитов, поскольку снижается секреция слизи ротовой полости, слезы и потоотделение. Нарастает общая слабость, снижается артериальное давление, появляется тошнота и сердцебиение. В более тяжелых случаях могут развиться галлюцинации, судороги и коллапс.

Диагностика и лечение центрального несахарного диабета

Для того чтобы поставить диагноз несахарного диабета центрального генеза, нужно опровергнуть наличие нефрогенной причины заболевания. Дифференциальную диагностику проводят с такими заболеваниями, как:

  • сахарный диабет
  • гиперкальциемия
  • гипокалиемия
  • воспалительные заболевания почек

Прежде чем начать лечение нужно доказать наличие данного заболевания. Для несахарного диабета характерно наличие гиперосмолярности крови (более 3000 мОсм/кг), повышенное содержания натрия и гипоосмолярность мочи (100–200 мОсм/кг). После того, как обнаружены лабораторные признаки дефицита АДГ,  необходимо провести пробу с сухоедением.

Классическая проба с сухоедением заключается в запрещении употребления любой жидкости в течение 6–14 ч. До и в ходе теста (каждые 1–2 ч) измеряются масса тела, АД, пульс, определяется осмоляльность плазмы крови, содержание натрия в плазме крови, объем и осмоляльность мочи. Проба с сухоедением прекращается при потере пациентом массы тела более 5%, невыносимой жажде, нарастании содержания натрия и повышении осмоляльности крови выше границ нормы.

Чтобы отличить нефрогенный несахарный диабет от центрального, проводят пробу с десмопрессином (искусственным АДГ).

Для этого пациент принимает 10 мкг или 0,1 мг десмопрессина или п/к, в/м или в/в вводится эквивалентная доза, равная 2 мкг десмопрессина. Пациенту разрешается выпить жидкости, по объему не превышающей 1,5-кратный объем выделенной мочи во время пробы с сухоедением. Через 2 и 4 ч собирается моча для определения объема и осмоляльности.

Если в процессе пробы осмолярность мочи увеличивается более чем на 50 %, то это центральная форма. Если меньше 50 % — это нефрогенная форма. Когда диагноз центрального несахарного диабета подтвержден, пациенту проводят МРТ головного мозга для выявления патологических процессов, приведших к этому заболеванию.

 Лечение центрального несахарного диабета

Лечение заключается в назначении заместительной терапии синтетическим аналогом АДГ -десмопрессином, который ничем не отличается от настоящего антидиуретического гормона. Существует несколько лекарственных форм: таблетированная пероральная, таблетированная подъязычная и интраназальный спрей.

В среднем суточная доза десмопресина в таблетках составляет 0,1-1,6 мг. При ипользовании подъязычной формы начальная доза 60 мкг/сутки, далее может быть увеличена до 360 мг/сутки. При интраназальном введении суточная доза — 10-40 мкг/сутки. Кратность приема при всех формах введения 2-3 раза в сутки.

Самым быстрым способом доставления десмопрессина является интраназальный спрей и сублингвальные таблетки. Действие подъязычных форм начинается через 15-45 минут, интраназального спрея — уже через 15-20 минут. При использовании сублингвальных таблеток нужно сделать перерыв 5-10 минут перед приемом пищи. При использовании таблеток нужно выдерживать промежуток между приемом пищи около 30-45 минут или можно принимать через 2 часа после еды, эффект начинается через 1-2 часа.

Доза в начале лечения некоторое время подбирается индивидуально по самочувствию пациента, т. е. титруется. Это позволяет достичь оптимального результата, а именно клинической и лабораторной компенсации заболевания.

Если вы переходите с одной формы препарата на другую, то нужно делать перерасчет дозы. Как именно, вы можете увидеть в таблице ниже.

т

На этом у меня все. Желаю вам здоровья и долголетия.

С уважением, эндокринолог Диляра Лебедева

Опубликовано: 04.11.2014
Комментарии (2) Рубрика: ГИПОТАЛАМУС, ЖЕЛЕЗЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Комментарии
  1. Евгения

    Евгения 1970 гр Помогите расшифровать результаты УЗИ щитовидной железы
    правая доля
    25 мм
    25 мм
    51 мм
    обьём 15.3
    левая доля
    28 мм
    31 мм
    52 мм
    обьём 21.6
    перешеек 9 мм
    обьём 36.9
    контуры неровные чёткие
    эхоструктура неоднородная
    эхогенность пониженная

    Мой адрес: evgenia-abakan@mail.ru
    Спасибо большое за ответ!

    Ответить