Эктопированный АКТГ синдром
Эктопированный АКТГ синдром обусловлен повышенной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) и/или кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ). При избыточной секреции этих гормонов происходит повышенная стимуляция коры надпочечников, что ведет к усилению продукции гормонов коры надпочечников (глюкокортикоидов и андрогенов).
По механизму действия эктопированный АКТГ синдром напоминает болезнь Иценко-Кушинга, о которой я писала в статье «Болезнь Иценко-Кушинга», но главным отличием является источник синтеза АКТГ и/или КРГ.
При болезни Иценко-Кушинга источником избыточной секреции АКТГ является аденома гипофиза, при эктопированном АКТГ синдроме – органы и ткани, не относящиеся к гипофизу. Это могут быть другие эндокринные или неэндокринные органы.
Эпидемиология эктопированного АКТГ синдрома
Впервые это заболевание было описано в 1928 году у пациента с раком легких, у которого имелись симптомы гиперкортицизма. На вскрытии были обнаружены увеличенные надпочечники.
Описаны также опухоли, которые синтезировали не только АКТГ, но и другие гормоны. Например, высокий уровень пролактина, паратгормона, кальцитонина. Но наиболее часто встречается эктопированный АКТГ синдром.
Чаще всего эктопированная продукция АКТГ обнаруживается при раке легких (50 % от всех случаев), карциноиде легких (10 %), опухолях поджелудочной железы (10 %).
Также этот синдром встречается при медуллярном раке щитовидной железы, феохромоцитоме, раке яичников, яичек, простаты, пищевода, желудка, толстой кишки. Эктопированный АКТГ синдром составляет 15 % от всех случаев гиперкортицизма. Чаще всего встречается у мужчин, особенно курящих.
Что означает непонятный термин «феохромоцитома» читайте в статье «Все что нужно знать о феохромоцитоме».
Симптомы эктопированного АКТГ синдрома
Проявления эктопированного АКТГ синдрома имеют различную степень гиперкортицизма. Если первичная опухоль быстро растет, то развивается типичный синдром Иценко-Кушинга.
Характерным симптомом эктопированного АКТГ синдрома является гиперпигментация кожи и слизистых, которая связана с повышенным содержанием АКТГ.
Для большинства больных симптомы гиперкортицизма не характерны. У них не наблюдается характерное ожирение, а наоборот, развивается кахексия. В этом случае преобладающими симптомами являются мышечная слабость, гиперпигментация кожи и слизистых, гипокалиемия, артериальная гипертензия, стероидный диабет.
Симптомы эктопированной продукции АКТГ могут развиться быстро (за несколько месяцев) или медленно (за несколько лет). Наряду с проявлениями гиперкортицизма у пациентов имеются признаки, характерные для опухолевого процесса.
Диагностика эктопированного АКТГ синдрома
При подозрении на эктопированный АКТГ синдром на основании жалоб и осмотра назначается определение суточного выделения свободного кортизола в моче. Когда получили повышенное содержание кортизола в моче, проводят малую дексаметазоновую пробу. В статье «Кому и как проводится дексаметазоновая проба», я подроно об этом написала.
Для эктопированного АКТГ синдрома характерна отрицательная малая дексаметазоновая проба, что является показанием к проведению большой дексаметазоновой пробы.
При эктопированном АКТГ синдроме проба будет отрицательной. Затем назначается определение АКТГ в крови. Секреция АКТГ при этом заболевании проходит с нарушенным ритмом. АКТГ превышает норму в 2-3 раза.
Также для диагностики эктопированного АКТГ синдрома значимым будет определение предшественника АКТГ (проопиомеланокортина, про-АКТГ). При данном заболевании этот уровень значительно повышен. Если при болезни Иценко-Кушинга соотношение про-АКТГ/АКТГ = 5:1, то для эктопированного АКТГ синдрома – 58:1
Для выявления первичного очага при АКТГ эктопированном синдроме используется сцинтиграфия с использованием меченных индием аналогов соматостатина (октреоскана).
Лечение АКТГ эктопированного синдрома
При эктопированном АКТГ синдроме лечение зависит от локализации и распространенности опухолевого процесса. В большинстве случаев радикальное лечение из-за распространенного метастазирования невозможно. В определенных случаях показано симптоматическое проведение удаления обоих надпочечников.
Также проводят симптоматическое лечение осложнений: артериальной гипертензии, сахарного диабета, остеопороза, гипокалиемии.
С теплотой и заботой, эндокринолог Диляра Лебедева
Здравствуйте! Меня зовут Диана, мне 20 лет. У меня такая проблема. Я пошла на прием к гинекологу с такими жалобами, как гирсутизм (оволосение вокруг ареолы), слабость, быстрая утомляемость и нарушение менструального цикла (цикл 35 дней), дефицит массы тела (при росте 157 вес 38, ИМТ 15.4). ОАК: гемоглобин 143, сегментоядерные 38,1; эозинофилия 8,8; лимфоциты 45,3 %(при норме 18-40). Анализы на гормоны все в пределах нормы, кроме ДГЭА (513, при норме 148-407 мкг/дл). Гинеколог назначила циклически пить вит Е и С, а также дюфастон и дексаметазон, и направила к эндокринологу. КТ, МРТ надпочечников не делала. Что могут означать данные отклонения и посоветуйте, где мне могут оказать квалифицированную помощь в обследовании и постановке диагноза? Оправдано ли такое назначение гормональных препаратов без основополагающих или дополнительных обследований? И где можно обследоваться и у какого врача в Москве за небольшой период времени? (т.к. мы не местные, специально приедем).
Диана, на мой взгляд вас не дообследовали. Нужно сдать на 17Он прогестерон, сделать узи малого таза, нет ли там СПКЯ, хотя бы узи надпочечников, сут. мочу на кортизол, пролактин и ТТГ. Это минимум, что нужно сделать, а там уже двигаться дальше в диагностическом поиске.
Спасибо за ответ! Скажите, пожалуйста, если я приеду в Москву, где мне могут оказать квалифицированную помощь в обследовании? Мы хотим приехать в Москву, т.к. по месту жительства хорошего врача эндокринолога найти сложно. На базе какого лечебного учреждения мне могут оказать квалифицированную помощь в обследовании? Вы практикующий врач? Заранее благодарю за ответ, очень его жду.
P.S.: УЗИ ОМТ от 5 мая, особенности — выпот позади шейки матки, 3.7*1.6*2.4 см; заключение — признаки двустороннего оофорита, признаки спаечного процесса. Узи от 27.04.2015: эндометрий 12 мм, заключение — эхо-признаки органических патологий не выявлены.
ТТГ — 2,80 mlU/l, при норме в лаборатории 0,4-4,0 (6 день цикла); пролактин 17,1 (норма 1,9-25,2; 6 день цикла)
Диляра, доброго времени суток!у близкого человека АКТГ эктопированный синдром в сочетании с эндогенным гиперкортицизмом, гиперплазия надпочечников, мтс поражение печени, плоскоклеточый рак легких. сделали операцию по удалению правого надпочечника, прошло три месяца, и у него начал расти опять живот. Лунообразное лицо. На боль в животе не жалуется, просто как упругий мячик. Что нам делать?удалять второй надпочечник?
Вероятно да, но лучше проконсультироваться с более компетентными в этой области специалистами в крупном мед. центре.
Добрый вечер! У меня, как и у Елены, которой Вы ответили в «личку». АКТГ понижен 2,7 , кортизол 16, 2. Слабость есть, но небольшая, пигментации нет. УЗИ почек и надпочечников делала чуть раньше — норма. У меня ТТГ ещё повышен 5,41 при Т4 св 1,06 УЗИ щитовидки — норма.(назначень л-тироксин по 0.25). Принимаю конкор и леркамен (было повышение давления, наверное от стрессов 170/110), есть мигрени и микроаденома гипофиза 0,4-0,3-0,4. Вот АКТГ сдавала на фоне приёма вышеописанных лекарств и ещё уколов «никотинки», «мельгамы» и «мексидола». Подскажите, очень Вас прошу, что со мной? С субклиническим гипотериозом Вы мне очень помогли, но теперь вот АКТГ?! Все статьи Ваши прочитала, но понять не могу всё же. ( А пролактин в норме, это я к тому, что микроаденома не пролактинома получается, да?) Заранее благодарю за отват! И спасибо Вам огромное за этот сайт!!!
Раз такая ситуация, то прошу вас обратиться к врачу. У вас может развиваться тяжелое заболевание надпочечниковая недостаточность, которая является смертельным, если не компенсировать гормоны надпочечников. Здесь я безсильна и не могу вам помочь.
Диляра! У меня такие же симптомы как у Елены (сообщение от 22 мая 2012). Напишите пожалуйста ответ для меня, буду Вам благодарна. Спасибо.
А где вопрос?
Скажите, пожалуйста, а если АКТГ понижен (показатель 2,17 при норме 7,27-63,12), при этом гормоны кортизон, прогестерон, гормоны щитовидки в норме, но сильная мышечная слабость,особенно по утрам и в шейно-плечевой зоне, гиперпигментация кожи, сухость глаз.
Буду очень благодарна хотя бы за предположение причины, т.к. эндокринолог пока причины не находит, а самочувствие плохое 🙁
Ответила на почту.
Об этом синдроме узнала впервые. Очень подробно ознакомили.
Спасибо, очень информативная статья на высоком научном уровне.