Диагностика и лечение синдрома Иценко Кушинга

Повышенный кортизол говорит о патологии в системе гипоталямус-гипофиз-надпочечники. Синдром Иценко Кушинга одно из заболеваний, при котором определяется повышенный кортизол. Доброго времени суток, дорогой посетитель! Если вы здесь впервые, то я представлюсь. Меня зовут Диляра Лебедева. Я врач эндокринолог и автор статей блога «Гормоны в норме!». На странице «Об авторе» вы можете узнать меня поближе. В этой статье я хочу рассказать основной алгоритм диагностики такого непростого заболевания, как синдром Иценко Кушинга.

Выявление истинной причины повышенного кортизола доставляет определенные трудности, т. к. кроме болезней надпочечников и гипофиза с гипоталамусом, повышение уровня кортизола в крови может наблюдаться как вторичный симптом при таких состояний, как:

1. Ожирение.
2. Беременность.
3. Диэнцефальный синдром.
4. Сахарный диабет.
5. Поражение печени.
6. Алкоголизм.

Я уже как-то рассказывала об этом в своей статье «А-а-а! Повышен гормон кортизол! Почему?!», где описывала различные заболевания, которые протекают с повышением кортизола. Рекомендую вам сначала прочитать ее.

Чтобы отличить синдром Иценко Кушинга от других причин, повышающих кортизол, необходимо проведение определенных тестов и проб, а также использование аппаратных методов диагностики. Обо всем по порядку читайте ниже.

Как узнать, почему  кортизол повышенный?

При подозрении на синдром Иценко Кушинга на основании осмотра и жалоб больного раньше прежде всего определяли базовый уровень кортизола и АКТГ (адренокортикотропного гормона гипофиза) в крови. Но в последнее время определение этих показателей считается неинформативным, т. к. очень много факторов, которые искажают истинные цифры. Но еще можно встретить людей, которым назначаются эти анализы, поэтому привожу нормы показателей именно для них.

Норма кортизола по методу РИА:

• утром 250-750 нмоль/л
• вечером 55-350 нмоль/л

Норма АКТГ по методу РИА  — 10-50 пг/мл

Повышенный уровень кортизола говорит нам о наличии гиперкортицизма, но не говорит о причине, ее вызвавшей. Отчасти в этом нам поможет определение АКТГ. Если АКТГ низкий, то можно предположить заболевание надпочечников или передозировку препаратами глюкокортикоидов. Если АКТГ высокий, то приходит мысль о заболевании гипофиза или надпочечников.

Но порой результаты определения АКТГ и кортизола неоднозначны, а возможно, и вообще в нормальном диапазоне. В связи с этим принято решение использовать в качестве  скринингового исследования определение суточного выделения свободного кортизола с мочой (о чем я писала выше).

Норма  суточной экскреции свободного кортизола с мочой — 30-100 мкг/сут.

Дексаметазоновые пробы

Для того чтобы точно определить источник синтеза гормонов, проводят стимуляционные пробы. В нашем случае это пробы с дексаметазоном. Существуют две дексаметазоновые пробы: малая и большая. Как их проводить и интерпретировать, вы можете узнать из моей статьи «Дексаметазоновые пробы при гиперкотицизме».

Суть пробы состоит в следующем: в норме дексаметазон при введении подавляет действие надпочечников, и если повышенный кортизол вызван  автономной опухолью, то этого подавления не будет. Это происходит потому что опухоль надпочечника работает автономно и никакие воздействия не уменьшают секреции кортизола.

Малая дексаметазоновая проба проводится следующим образом: утром в 8-9 ч определяется базовый уровень кортизола в крови. В 24 часа (ночью) этого же дня принимается  1 мг дексаметазона. В 8-9 ч утра на следующий день вновь определяется уровень кортизола в крови.

В норме и в случае передозировки препаратами глюкокортикоидов, а также при функциональном гиперкортицизме уровень кортизола снижается более чем в 2 раза.

Если сохраняется повышенный кортизол, то это значит, что имеется образование, которое самостоятельно синтезирует кортизол. Это может быть:

• Аденома гипофиза (болезнь Иценко Кушинга).
• Кортикостерома надпочечника (синдром Иценко Кушинга).
• Эктопированный АКТГ синдром. Об этом синдроме читайте в этой статье.

Чтобы различить эти заболевания проводится большая дексаметазоновая проба. В отличие от малой, в большой дексаметазоновой пробе принимают 8 мг дексаметазона.

При болезни Иценко Кушинга снижение уровня кортизола происходит более чем на 50 % от исходного, а при кортикостероме надпочечника и при эктопированной секреции АКТГ такого снижения нет.

Указанные дексаметазоновые пробы укороченные варианты классических проб.

Чтобы выяснить, где находится источник повышенной секреции кортизола, применяют  также инструментальные методы исследования. Под этим подразумевается проведение МРТ головы для обнаружения патологии гипофиза, а также для выявления опухоли надпочечника проводят КТ и МРТ надпочечников.

Для выявления осложнений воздействия повышенного кортизола при синдроме Иценко Кушинга проводят:

• Рентген позвоночника на предмет переломов и признаков остеопроза.
• Исследование электролитов крови (K, Na, Cl).
• Диагностические пробы на обнаружение или опровержение стероидного сахарного диабета.

Методы лечения

Если повышение кортизола вызвано опухолью в надпочечниках, то это прямое показание к удалению этого надпочечника. Но восстановление второго надпочечника происходит только в 80 % случаев. Поэтому, возможно, потребуется назначение препаратов для заместительной терапии — глюкокортикоидов и минералокортикоидов.

Как дополнительное лечение может потребоваться назначение препаратов для снижения артериального давления, для лечения остеопороза, сахароснижающих препаратов и препаратов калия.

Прогноз

Если синдром Иценко Кушинга не лечить, то смертность в первые 5 лет с начала заболевания составляет 30-50 %. Прогноз более благоприятен при повышении кортизола вследствие доброкачественной опухоли надпочечника. Если опухоль злокачественная, то выживаемость в течение 5 лет — до 20-25 %, средняя продолжительность жизни  — 14 месяцев.

С теплотой и заботой, эндокринолог Диляра Лебедева