Акромегалия, гигантизм и соматотропный гормон

Соматотропный гормон вырабатывается в передней доле гипофиза. За рост организма в целом отвечает соматотропный гормон. Доброго времени суток, уважаемый читатель блога «Гормоны в норме!». Меня зовут Диляра Лебедева, я врач-эндокринолог и автор этого блога. Обо мне вы можете прочитать на странице «Об авторе».

Прочитав эту статью, вы узнаете:

• Что такое соматотропный гормон и для чего он нужен организму?
• Что происходит, когда уровень соматотропного гормона повышен?
• Каковы причины повышения гормона роста?
• Как проявляются заболевания при повышении гормона роста?

Соматотропный гормон (СТГ, гормон роста) синтезируется клетками передней доли гипофиза (соматотрофами), которые занимают 35-45 % всех клеток гипофиза. Соматотропный гормон нестойкий. Время его  полураспада равно 20-25 минутам.

В крови присутствуют 2 формы  соматотропного гормона: «big»-СТГ и «little»-СТГ. «Little»-СТГ обладает повышенной биологической активностью. Именно за счет этой формы проявляются все эффекты соматотропного гормона.

Синтез соматотропного гормона контролируется  гипоталамусом. В нем вырабатываются так называемые рилизинг факторы. Соматолиберин стимулирует синтез СТГ, а соматостатин блокирует.

Сам соматотропный гормон оказывает свое действие на организм не напрямую, а через гормоны-посредники. Их называют инсулиноподобными факторами роста (ИФР, соматомедины). Именно ИФР-1, который образуется в печени, является одним из маркеров при заболеваниях, связанных с соматотропным гормоном.

Секреция соматотропного гормона приходится в основном на период сна (около 70 %). Вспомните выражение «когда спишь – растешь». Это про гормон роста.

Синтез и секреция соматотропного гормона увеличиваются в следующих случаях:

• Физические нагрузки
• Стресс
• Прием белковой пищи
• Введение аминокислот (аргинина и лейцина)
• Продолжительное голодание
• Нарушение всасывания пищи

Снижают секрецию соматотропного гормона:

• Повышенный уровень сахара в крови
• Повышенный уровень холестерина в крови

Когда повышен соматотропный гормон, то…

Имеются заболевания, которые характеризуются повышением уровня соматотропного гормона в крови. Такими заболеваниями являются акромегалия и гигантизм.

Гигантизм развивается у детей и подростков до периода пубертата, пока не закроются эпифизы костей (зоны роста костей). У них кости растут в длину. Патологически высокими людми считаются мужчины ростом больше 200 см и женщины ростом выше 190 см. Самым высоким человеком, по версии книги рекордов Гиннесса, является Султан Косен из Турции, его рост составляет более 2,5 метров.

Когда у таких пациентов закрываются зоны роста костей, в дальнейшем кости уже растут в ширину. В этом случае заболевание называется акромегалией. Происходит это потому, что причина вызвавшая гигантизм, не была устранена.

Акромегалия развивается у взрослых людей, у которых уже закрыты зоны роста. И костям ничего не остается, как расти в ширину. Причем происходит рост не только костей, но и мягких тканей и органов, нарушается обмен веществ. Такой рост в ширину характеризуется непропорциональностью, т. е. размеры увеличившихся конечностей, то есть, например, непропорциональны относительно остального тела человека.

Акромегалией болеют примерно 50-70 человек на 1 млн населения. Каждый год регистрируются 3-4 новых случая на 1 млн жителей страны. Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой.

В самом начале заболевание, как правило, не диагностируется. Это происходит в среднем через 8-10 лет после начала болезни, когда проявляются внешние проявления заболевания. Потому средний возраст пациентов с акромегалией составляет 40-50 лет.

При повышенном уровне соматотропного гормона отмечается высокая смертность (больше в 2-4 раза, чем  в общей популяции). Если вовремя не начать лечение, в 50 % случаев пациенты не доживают и до 50 лет.

Причины повышения соматотропного гормона

Основной причиной повышения уровня соматотропного гормона является аденома гипофиза (соматотропинома), которая встречается в 98 % всех случаев акромегалии. Причем ¾ всех опухолей — это макроаденомы, которые распространяются за пределы турецкого седла, а ¼ всех опухолей – микроаденомы, которые не превышают 10 мм в диаметре.

В основном это моноклональные опухоли, т. е. продуцируют только соматотропный гормон. Но встречаются и смешанные аденомы, которые наряду с СТГ могут синтезировать также пролактин, ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ. Чаще всего из смешанных опухолей встречается аденома, синтезирующая соматотропный гормон и пролактин. О гиперпролактинемии вы можете узнать из статьи «От чего повышается пролактин?», в которой я рассказываю об основных проявлениях и причинах этого заболевания.

Примерно 2 % от всех  случаев повышения соматотропного гормона занимает эктопическая опухоль, т. е. не связанная с гипофизом. Опухоли, синтезирующие избыток СТГ, могут находиться как внутри черепа (эндокраниальные), так и  вне черепа в других органах (экзокраниальные).

К первым можно отнести опухоль глоточного и сфеноидального синуса. Ко вторым относят опухоли легких, средостения, поджелудочной железы,  кишечника, яичников и яичек. Причем эти опухоли могут синтезировать как сам соматотропный гормон, так и соматолиберин (гормон гипоталамуса, стимулирующий синтез СТГ).

Примерно около 1 % от всех случаев акромегалии  приходится на семейные формы и наследственные заболевания, при которых одним из симптомов является акромегалия.

К таким заболеваниям относят:

• Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
• Синдром Вермера (мэн-1)
• Изолированная семейная акромегалия
• Комплекс Карней

Кроме того выделяют парциальную акромегалию, при которой увеличиваются отдельные части скелета или органов. Такая акромегалия обусловлена не избытком соматотропного гормона, а повышенной чувствительностью тканей этих органов к СТГ.

Симптомы при повышенном соматотропном гормоне

Симптомы акромегалии, вызванной аденомой гипофиза можно разделить на 3 группы:

1. Симптомы, обусловленные избытком СТГ.
2. Симптомы, обусловленные ростом аденомы в головном мозге.
3. Симптомы, обусловленные снижением секреции других гормонов.

Симптомы, обусловленные избытком СТГ

Внешний вид

Прежде всего обращает на себя внешний вид пациента. Когда заболевание развилось до стадии изменения внешности, то диагноз акромегалии можно ставить уже с порога. Такой характерный внешний вид имеют пациенты с повышенной секрецией соматотропного гормона.

Наблюдается укрупнение черт лица, которое проявляется увеличением надбровных дуг, скуловых костей, носа, губ, ушей, нижней челюсти (она выдвигается вперед — прогнатизм). Пациенты вынуждены постоянно менять головные уборы, перчатки и обувь на больший размер, т. к. эти части тела также увеличиваются.

Для примера пациента с акромегалией можно сравнить с Шреком из одноименного мультфильма, у которого, кстати, был реальный прототип, страдающий акромегалией. Это боксер Морис Тийе. Именно он изображен на фото выше.

Изменение кожи

Кожа становится плотной, утолщенной, с множеством складок и морщин, особенно на волосистой части головы. В местах трения с одеждой и в складках отмечается гиперпигментация (потемнение). Нередко отмечаются повышенное оволосение, акне, повышенная сальность  и потливость кожи за счет увеличения количества потовых и сальных желез.

Увеличение размеров органов

Изменение размеров органов  проявляется увеличением языка, слюнных желез, легких, сердца, печени, почек, кишечника. Поначалу отмечается увеличение мышечной силы и выносливости, но со временем в мышцах начинают происходить склеротические процессы, которые приводят к атрофии и слабости мышц.

Такие склеротические изменения происходят во всех органах, вызывая их поражение. Особенно показательно влияние на легкие (пневмосклероз, эмфизема) и сердце (миокардиопатия).

Разрастание хрящевой ткани приводит к деформации суставов. В них появляются боль и нарушение подвижности. У пациентов с повышенным содержанием гормона роста очень часто имеется стойкая артериальная гипертензия (в 4-5 раз чаще, чем в общей популяции).

Изменение обмена веществ

Изменение обмена веществ заключается в развитии инсулинорезистентности (у 100 % пациентов), сахарного диабета (у 25-30 % пациентов). Также наблюдается нарушение липидного обмена (в 100 % случаев). У таких пациентов повышено содержание холестерина.

При повышении СТГ происходит усиленная потеря кальция с мочой, но в то же время он хорошо всасывается в желудке, поэтому уровень кальция остается в норме. Но в ответ на потерю кальция в крови происходит накопление избытка фосфора. Все эти изменения приводят к образованию камней в почках (в 45 % случаев).

Неврологические нарушения

Неврологические нарушения связаны не только с интенсивным ростом опухоли и давлением на близлежащие ткани мозга. Изменения имеются и на периферии. Происходит сдавливание периферических нервов увеличенными и отечными тканями.

Это проявляется туннельными синдромами, например, карпальным синдромом, который развивается при сдавливании срединного нерва верхней конечности. При этом утрачивается тактильная и болевая чувствительности, а также возникают парестезии (ощущение ползания мурашек по коже).

Синдром апное во сне

Синдром апноэ (остановка дыхания) во сне связан  с разрастанием мягких тканей верхних дыхательных путей и поражением дыхательных центров.

Симптомы, обусловленные ростом аденомы гипофиза

В основном аденома гипофиза больших размеров (макроаденома). Череп является довольно маленьким закрытым пространством и потому любое образование приводит к смещению и сдавливанию тканей головного мозга. А такое воздействие не проходит бесследно. Все симптомы зависят от того, в какую сторону растет опухоль и какую зону мозга сдавливает.

Симптомы следующие:

1. Головные боли. Они носят упорный характер.
2. Нарушение зрения. Выпадение полей зрения, снижение остроты зрения.
3. Исчезновение обоняния.
4. Появление эпилепсии.
5. Необоснованные лихорадки.
6. Нарушение сна, аппетита.
7. Двоение в глазах в результате поражения черепных нервов, а также опущение верхнего века, снижение слуха, неподвижность глаза,  потеря чувствительности кожи лица.

Симптомы, обусловленные снижением секреции других гормонов

При разрастании опухоли в первую очередь происходит сдавливание в первую очередь здоровой ткани гипофиза, где еще вырабатываются и другие гормоны.

Очень часто у пациентов развиваются:

• Вторичный гипотиреоз (15-25 %)
• Вторичный гипогонадизм (у 60 % женщин нарушение менструального цикла, галакторея, бесплодие, у 40 % мужчин развивается гинекомастия, снижение либидо, эректильная дисфункция)
• Несахарный диабет

Рекомендую вам прочитать статью «Диагностика акромегалии и гигантизма», чтобы быть в курсе, что вас ждет при дальнейшем обследовании.