Синдром Нельсона
Синдром Нельсона развивается у пациентов с болезнью Иценко-Кушинга, которым были удалены оба надпочечника. Чем характерен синдром Нельсона? Синдром Нельсона развивается в разные сроки после удаления надпочечников — от нескольких месяцев до 20 лет. В среднем в течение 6 лет после операции.
Раньше, когда медицина не была еще такой прогрессивной и развитой, были определенные ограничения в методах лечения болезни Иценко-Кушинга. В это время очень часто встречался этот синдром.
Некоторое время назад еще не существовало эффективных лекарственных средств, а методики проведения операций на головном мозге не были совершенны, и ими владело малое количество врачей.
Именно в это время одним из методов лечения болезни Иценко Кушинга было удаление обоих надпочечников. Удаление единственного источника синтеза глюкокортикоидов и минералокортикоидов приводило к временному улучшению состояния. Казалось бы, нет надпочечников и нет проблемы. Нечему выделять избыток глюкокортикоидов, хотя опухоль гипофиза никуда не делась.
Однако это не так. Опухоль в гипофизе, даже если она сначала была небольшого размера, склонна к прогрессирующему росту. А любая опухоль в головном мозге, даже такая доброкачественная как аденома, считается опасным образованием потому что ей некуда расти. В любом случае происходят смещение и сдавление структур головного мозга. Это один из симптомов синдрома Нельсона.
После удаления обоих надпочечников пациенту сразу же назначаются заместительные дозы гормонов коры надпочечников. Но так как не осталось источника естественного синтеза этих гормонов, подбирать дозы очень сложно. Постоянно имеется риск передозировки или недостаточного введения препаратов.
Синдром Нельсона часто встречался еще в прежние времена. А как же обстоит ситуация в наше время? К сожалению, в наше время синдром Нельсона по-прежнему еще встречается.
Это может быть связано с невозможностью в ряде случаев проведения операции по удалению опухоли или с тяжелым течением болезни Иценко-Кушинга.
Симптомы синдрома Нельсона
Основные проявления синдрома Нельсона связаны с:
- прогрессивным ростом опухоли гипофиза и сдавлением соседних структур мозга
- передозировкой препаратов глюкокортикоидов и минералокортикоидов
- недостаточным поступлением препаратов, в результате чего развивается надпочечниковая недостаточность
Симптомы, связанные с ростом опухоли и избыточной секрецией АКТГ, следующие:
- головные боли
- нарушение зрения (сужение полей зрения и уменьшение остроты зрения)
- диэнцефальные нарушения
- снижение обоняния
- изменение вкусовых ощущений
- выраженная гиперпигментация (потемнение) открытых частей тела и мест трения (чаще это первый симптом)
Симптомы, связанные с передозировкой препаратов глюко- и минералокортикоидов, следующие:
- диспластический (неравномерный) характер ожирения
- округление и покраснение лица «матронизм»
- артериальная гипертензия
- сердцебиение
- трофические изменения кожи
- слабость в ногах
- боли в спине
Надпочечниковая недостаточность отличается более лабильным течением. Требуется больше гормонов коры надпочечников, чем для заместительной терапии. Часто развиваются кризы острой надпочечниковой недостаточности.
Симптомы, связанные с декомпенсацией надпочечниковой недостаточности, следующие:
- снижение аппетита
- тошнота, рвота
- нарастающая слабость
- быстрая утомляемость
- низкое артериальное давление
- боли в костях и суставах
Лечение синдрома Нельсона
Лечение синдрома Нельсона заключается в правильном подборе дозы глюкокортикоидов и минералокортикоидов, а также воздействии на гипоталамо-гипофизарную систему.
Используется как медикаментозное подавление синтеза АКТГ, так и лучевое воздействие на гипофиз или же хирургическое удаление опухоли.
С теплотой и заботой, эндокринолог Диляра Лебедева